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Glomérulopathies Primitives

 
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s.k
Inesmiste Légendaire
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MessagePosté le: Mer 31 Mar - 18:36 (2010)    Sujet du message: Glomérulopathies Primitives Répondre en citant

Glomérulopathies Primitives 
 
I)          Définition :
Se sont des atteintes glomérulaires sans cause précise
Sont la manifestation d’une atteinte glomérulaire du néphron
Elle sont sous deux formes :
„ les primitives : n’ont pas de causes précises, elles sont dite essentielles
„ les secondaires : sont souvent la manifestation glomérulaire dans le cadre d’une pathologie générale comme :
-          Diabète sucré
-          Purpura rhumatoïde
-          LED
-          Amylose rénale
Les glomérulopathies sont divisé en deux groupes :
„ glomérulopathies primitives prolifératives
la glomérulopathie est constituée de : (sépare la chambre vasculaire de celle urinaire)
-          membrane basale (principal filtre)
-          épithélium
-          tissu mésangial (tissu de soutient et de défense)
quand la prolifération se fait à l’intérieure du glomérule ce dernier s’éclate après l’installation du fibrose. Cette lésion est irréversible
les cellules tubulaires récupèrent mais si l’origine est glomérulaire après 24 – 48  heurs on peut pas les récupérer où se forme l’urine primitive
son diagnostic se fait par la ponction biopsie rénale
„ glomérulopathies primitives non prolifératives
se traduit par des dépôts à long terme vont évoluer vers la stabilisation spontanée
le pronostic est meilleur sans danger, sous traitement rémission
 

Le diagnostic des glomérulopathies primitives repose sur la PBR la définition est purement anatomopathologie
Les mêmes lésions histologiques sont retrouvées à l’anatomopathologie dans les deux cas
 

 

II)       Glomérulopathies Primitives Non Prolifératives :
On à des dépôts au niveau de la membrane basale glomérulaire dans le versons intra ou extra membraneux
Diagnostic : PBR
 

1)  Lésion Glomérulaire Minime : (LGM)
Elle se manifeste en générale par un syndrome néphrotique pur (sans HTA, sans altération de la fonction rénale)
Elle est l’apanage de l’enfant mais peut assister chez le sujet âgé où elle devient secondaire
Elle se manifeste à l’anatomopathologie : par une fissure des pieds podocytes (cellules au niveau de la membrane basale vue par le microscope électronique)
Traitement : à 90% sont sensible aux corticoïdes
 

 

2)  Hyalniose Segmentaire et Focale (HSF) :
 Se manifeste par un syndrome néphrotique impur (HTA et/ou hématurie et/ou insuffisance rénale légère)
„ Anatomopathologie :
Se sont des dépôts hyalins au niveau de la membrane basale touchant certains segment du glomérule et quelques segments seulement
„ Traitement :
elle est
cortico-résistante dans 70%
et cortico-dépendante à 3%
et elle est cortico-sensible de 2 – 2.5 % (difficulté de traitement)
c’est une lésion ubiquitaire, peut s’associe à l’importe quelle lésion vasculaire
elle est localisée dans les glomérules profondes juxta-glomérulaire
PBR profonde sous écho guidé
90% des glomérules sont corticaux (superficiel)
10% sont juxta médullaire (profond) (siège de la HSF)
 

3)  Glomérulonéphrite Extra Membraneuse (GNEM):
Vers le versons extérieure de la membrane basale glomérulaire se sont des dépôts d’immunoglobulines Ig E et fragment du compliment parfois d’Ig M
Se manifeste le plus souvent chez l’adulte de l’age moyen
Se manifeste par un syndrome néphrotique très sévère abondante perte de plus de 20 g/j de protéine (protéinurie)
D’ou le risque de thrombose de la veine rénale (principal complication) et risque d’embolie pulmonaire
„ Traitement :
difficile à traiter
-          abstention du traitement Ú risque du guérison
-          corticothérapie
-          IEC qui agit sur les artérioles (diminution de la déperdition protédique)
-          Immunosuppresseurs plus corticoïdes
-           

 
III)    Glomérulopathies Primitives Prolifértives :
 

1)  GNA Post streptococcique : (GN endo-capillaire)
C’est une prolifération cellulaire endocapillaire peur s’accompagné d’une prolifération extra cellulaire où le risque d’une insuffisance rénale terminale
Se manifeste souvent chez le jeun enfant, elle se manifeste principalement par un syndrome néphrétique aigu après une infection de la sphère ORL après un intervalle de deux à trois semaines, la notion d’intervalle est très importante pour poser le diagnostic de la GNA (diagnostic différentiel) avec autres glomérulopathies
Facteur C3 du complément est basse va se stabiliser au bout de 6 – 8 semaines (signe important pour le diagnostic)
Elle peut se compliquée d’une prolifération extra capillaire qui va étouffer le glomérule et donne une IRAiguië rapidement progressive donnant une glomérulonéphrite à prolifération mixte
 

 

 

2)  Glomérulonéphrite Membrano-Prolifératif (GNMP):
Il y’à une prolifération mésangial endocapillaire avec des dépôts au niveau de la membrane basale glomérulaire
Cliniquement elle se manifeste d’une manière identique que la précédente à la seule différence que le complément reste bas à vie
Le traitement est difficile et le pronostic est sombre risque d’hématurie protéinurie à long terme puis insuffisance rénale
 

3)  Glomérulonéphrite Mésangial à Dépôt d’Ig A :
Est la plus fréquente des glomérulopathies primitives elle touche surtout l’homme que la femme
La forme primitive est appeler maladie de Berger consiste à une prolifération des cellules mésangials associant surtout des dépôts d’Ig A et de C3
„ Clinique :
elle se manifeste par un syndrome néphrétique aigu identique à la GNA mais en absence d’intervalle entre l’épisode infectieuse et le déclenchement de la maladie, elle peut être intra infectieuse (au même temps)
„ Traitement :
symptomatique sauf quand elle est associée à une prolifération extra capillaire (mixte) où l’utilisation des grands moyens s’impose
 

4)  Glomérulopathie Extra Capillaires :
C’est la plus dangereuse, grave
C’est une prolifération cellulaire extra capillaire éclatement du glomérule occupant 50% de la chambre urinaire touchant plus de 50% des glomérules
C’est l’urgence même de la néphrologie (diagnostic précoce, traitement précoce) le diagnostic doit être posé avant la 24éme heures et le traitement doit être posé avant la 48éme heures
„ Clinique : elle se manifeste par une insuffisance rénale aiguë rapidement progressive et diffuse en 48 heures touts les glomérules sont étouffés et éclatent
„ Traitement : corticothérapie en bolus, intensifié avec des immunosuppresseurs pour bloquer la prolifération cellulaire les glomérules morts sont appelés les pains à cacheter l’urgence est de garder le plus de glomérules


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MessagePosté le: Mer 31 Mar - 18:36 (2010)    Sujet du message: Publicité

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MessagePosté le: Jeu 1 Avr - 12:22 (2010)    Sujet du message: Glomérulopathies Primitives Répondre en citant

jazaka ALLAHOU khayran
rabi yehmik
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MessagePosté le: Aujourd’hui à 16:23 (2016)    Sujet du message: Glomérulopathies Primitives

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