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Creutzfeldt-jakob (maladie de )

 
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s.k
Inesmiste Légendaire
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MessagePosté le: Mer 29 Sep - 12:40 (2010)    Sujet du message: Creutzfeldt-jakob (maladie de ) Répondre en citant




maladie de Creutzfeldt-jakob


Maladie cérébrale transmissible trés rar evoluant vers une démence puis en 6 à18mois vers la mort.c'est une encéphalopathie spongiforme (l'aspect ''éponge'' du tissu cérébral).

Elle est due à un agent infectieux de type particulier :le PRION.
Un prion est une protéine normale accumulée sous forme anormale dans les plaque amyloide infiltrant les tissus neurveux et caractéristiques des encéphalopathie spongiformes.

il existe 3 formes classiques de la malaide (M.C.J):
-la forme sporadique:rare qui touche l'adulte de plus de 50 ans;
-la forme familiale,transmise génétiquement;
-la forme iatrogène qui était notamment liée à des implants de tissus infectés,ou à des injections d'hormone de croissance d'origine humaine,aujourd'hui remplacée par l'hormonne de croissance synthétique.cette forme s'est notamment déclarée,autour de 1980chez des sujets jeunes ayant reçu plusieurs années auparavant un traitement par l'hormone de croissance humaine.

Une nouvelle forme clinique de la maladie a été identifiée en 1994,dite nouvelle variante de la maladie (n.v.M.C.J).elle touche des sujets plus jeunes,se déclare aprés une incubation plus courte.marquée à son commencement,par des troubles du comportement,il sagit d'une transmission à l'homme de l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine (E.S.B).probablement par la voie alimentaire.Elle est particulièrement présent au Royaume-Uni ,lieu de son apparition en 1994,et ou 153 cas se sont déclarés,sur les 171 recensés dans le monde entre 1994-2005. (en france 14 ont été cas recensés).

La maladie se manifeste par une démence rapidement progréssive associée à divers troubles neuroligique:mouvement anormaux cécité.paralysie.déficit sensitifs,hypotonie,elle évolue vers la mort en 6 à18mois.

Le diagnostic repose sur l' EEG et surtout l' IRM,mais seul l'examen du tissu cérébral (biopsie,autopsie) permet de confirmie le diagnostic;
Dans la nouvelle variante,la protéine prion pathogène peut etre détecée dans certains organes périphérique (amygdales).

il n'ya pas actuellement de traitement curatif validé.

la prévention est  essentiellement d'ordre alimentaire .
la prévention d'un risque  de contamination entre individus implique des mesures particulières de décontamination et de désinfection pour les matériel à usage unique l'orsque cela est possible.

M.C.J c'est une maladie à déclaration obligatoire.

lien entre la maladie de creutzfeldt-jacob et le trisomie 21 et la maladie d'Alzheimer:
la coupe microscopique du cerveau dans ces trois pathologie montre la présence des plaques séniles,(ou plaques amyloides),Ces plaques correspondent à l'accumulation extracellulaire d’un peptide dit « β-amyloïde » suit à une mutaion du gène responsable situé sur le ch 21.


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MessagePosté le: Mer 29 Sep - 12:40 (2010)    Sujet du message: Publicité

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MessagePosté le: Mer 29 Sep - 12:54 (2010)    Sujet du message: Creutzfeldt-jakob (maladie de ) Répondre en citant

Euh, c'est très intéressant
je te salue !
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zemzem
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MessagePosté le: Mer 29 Sep - 13:42 (2010)    Sujet du message: Creutzfeldt-jakob (maladie de ) Répondre en citant

intéressant... merci

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SALAMEDROL@
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MessagePosté le: Mer 29 Sep - 14:22 (2010)    Sujet du message: Creutzfeldt-jakob (maladie de ) Répondre en citant

je te remercie s.k pour le partage; c'est intéressant. 

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s.k
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MessagePosté le: Mer 29 Sep - 14:59 (2010)    Sujet du message: Creutzfeldt-jakob (maladie de ) Répondre en citant

Derien.

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Sa3dan
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MessagePosté le: Mer 6 Oct - 15:31 (2010)    Sujet du message: Creutzfeldt-jakob (maladie de ) Répondre en citant

merci frère S.K FB momijiii-*/

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MessagePosté le: Aujourd’hui à 17:18 (2016)    Sujet du message: Creutzfeldt-jakob (maladie de )

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